CIDPとギラン・バレー症候群について

CIDP見たことないから、簡単にまとめておく

末梢神経の病気には、ギラン・バレー症候群CIDPという、よく似た疾患がある。

どちらも免疫が関係して末梢神経が障害され、手足の脱力、しびれ、腱反射低下を来す。特に急性期には、CIDPがギラン・バレー症候群のように見えることがあり、鑑別は簡単ではない。

一番大きな違いは、時間経過である。

ギラン・バレー症候群は基本的に急性疾患で、症状は通常4週間以内にピークに達する。

一方、CIDPは慢性疾患で、症状が8週間以上進行する、または再発と寛解を繰り返す。

目安としては、ギラン・バレー症候群と思って治療した患者が、発症8週間以降に再び悪化する、あるいは3回以上悪化を繰り返す場合には、acute-onset CIDPを考える。

これは古典的な鑑別ポイントとしてよく使われている。

表にすると、かなり整理しやすい。

項目ギラン・バレー症候群CIDP
経過急性慢性
ピーク多くは4週以内8週以上進行、または再発寛解
反射低下・消失低下・消失
脱力急速に進行緩徐進行、または反復
髄液蛋白細胞解離蛋白細胞解離
神経伝導検査脱髄型または軸索型脱髄所見が重要
治療IVIG、血漿交換IVIG、ステロイド、血漿交換、維持療法
治療の考え方急性期を乗り切る再発予防・維持療法が重要

ギラン・バレー症候群は、急性期に呼吸筋麻痺や自律神経障害に注意しながら、IVIGや血漿交換で治療する。

でも時々ギランバレーっぽいかもって思っても自然に治るパターンのやつもある、あれはなんなんやろか

一方、CIDPでは慢性的な免疫治療が必要になることがあり、IVIGだけでなく、ステロイドや維持療法を考える。

個人的には、鑑別のキーワードは、
「4週でピークならGBS、8週を超えて進むならCIDP」
だと思う。

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