CIDP見たことないから、簡単にまとめておく
末梢神経の病気には、ギラン・バレー症候群とCIDPという、よく似た疾患がある。
どちらも免疫が関係して末梢神経が障害され、手足の脱力、しびれ、腱反射低下を来す。特に急性期には、CIDPがギラン・バレー症候群のように見えることがあり、鑑別は簡単ではない。
一番大きな違いは、時間経過である。
ギラン・バレー症候群は基本的に急性疾患で、症状は通常4週間以内にピークに達する。
一方、CIDPは慢性疾患で、症状が8週間以上進行する、または再発と寛解を繰り返す。
目安としては、ギラン・バレー症候群と思って治療した患者が、発症8週間以降に再び悪化する、あるいは3回以上悪化を繰り返す場合には、acute-onset CIDPを考える。
これは古典的な鑑別ポイントとしてよく使われている。
表にすると、かなり整理しやすい。
| 項目 | ギラン・バレー症候群 | CIDP |
|---|---|---|
| 経過 | 急性 | 慢性 |
| ピーク | 多くは4週以内 | 8週以上進行、または再発寛解 |
| 反射 | 低下・消失 | 低下・消失 |
| 脱力 | 急速に進行 | 緩徐進行、または反復 |
| 髄液 | 蛋白細胞解離 | 蛋白細胞解離 |
| 神経伝導検査 | 脱髄型または軸索型 | 脱髄所見が重要 |
| 治療 | IVIG、血漿交換 | IVIG、ステロイド、血漿交換、維持療法 |
| 治療の考え方 | 急性期を乗り切る | 再発予防・維持療法が重要 |
ギラン・バレー症候群は、急性期に呼吸筋麻痺や自律神経障害に注意しながら、IVIGや血漿交換で治療する。
でも時々ギランバレーっぽいかもって思っても自然に治るパターンのやつもある、あれはなんなんやろか
一方、CIDPでは慢性的な免疫治療が必要になることがあり、IVIGだけでなく、ステロイドや維持療法を考える。
個人的には、鑑別のキーワードは、
「4週でピークならGBS、8週を超えて進むならCIDP」
だと思う。


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